EL SÍNDROME DE MOEBIUS


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1 EL SÍNDROME DE MOEBIUS Marta Santodomingo Clopés 1 Trabajo de recerca Departamento Científico 1ero E de Batxillerato Instituto I.E.S Santiago Sobrequés Profesora: Inma Arango Girona, 5 de noviembre de 2012

2 ÍNDICE Pág. 0.- Introducción Qué es el síndrome de Moebius Cómo y porque se produce Es hereditario el síndrome de Moebius? Qué problemas pueden tener las personas con síndrome de Moebius? Hay retraso mental en el síndrome de Moebius? Cómo se diagnostica? Hay algún tratamiento curativo? Síntomas Biografía: Paul Julius Möbius? Descripción de los 12 nervios craneales Nervios craneales afectados por el síndrome de Moebius Músculos de la Cabeza Sistema Nervioso Ganglio Nervioso Neurona Célula Glial Parte practica Entrevista Mi caso Anexos Conclusión Bibliografía

3 0.- INTRODUCCIÓN Este trabajo de investigación está enfocado en el mundo científico, lo he escogido para conocer mejor mi enfermedad y a la vez para ampliar mis conocimientos e intentar resolver algunas dudas que me surgían a nivel personal. Primeramente expondré qué es el Síndrome de Moebius y las cosas que derivan de ello para intentar contextualizar y tener un marco teórico para posteriormente concretarlo en mi caso. Una vez definido esto hablaré de aspectos fisiológicos y anatómicos de los músculos de la cabeza que servirán para entender y comprender algunos conceptos concretos que irán surgiendo durante el desarrollo del trabajo. Una vez analizado todo daremos lugar a la parte práctica con las entrevistas a varias ponencias en este ámbito que nos darán a conocer su forma de trabajar cada uno en su ámbito y la evolución que he tenido y tendrá mi caso en el paso del tiempo y indirectamente veremos también el progreso de la medicina en el Síndrome de Moebius. 3

4 1.- QUÉ ES EL SÍNDROME DE MOEBIUS? El Síndrome de Moebius es extremadamente raro. Dos importantes nervios craneales, el 6º y el 7º, no están totalmente desarrollados, causando parálisis facial y falta de movimiento en los ojos. Estos nervios controlan tanto el parpadeo y movimiento lateral, como las múltiples expresiones de la cara. Otros puntos del sistema nervioso, incluyendo otros nervios cerebrales que controlan otras sensaciones y funciones, pueden estar también afectados. El Síndrome de Moebius El Síndrome de Moebius es una compleja anomalía congénita caracterizada por una falta de expresión facial. Los movimientos de los ojos en dirección lateral, a menudo también están limitados. En 1982 fueron estas dos combinaciones de falta de expresión facial y falta de movimiento exterior de los ojos, cuando Paul Julius Moebius, descubrió este Síndrome, desde entonces han descubierto que otros músculos de la cara pueden estar afectados. Los efectos clínicos que hay son múltiples. Incluyen dificultades iniciales para tragar, las cuales pueden llevar a problemas en el desarrollo. Estos son seguidos por problemas asociados con la falta de la sonrisa, babeo, dificultades en el habla y problemas de pronunciación. Los problemas en los ojos, consisten principalmente en el estrabismo y limitación del movimiento. Los problemas dentales aparecen pronto y reflejan la incapacidad del niño para una apropiada auto-limpieza. Todos estos hechos clínicos son el reflejo de una ausencia o funcionamiento reducido de los nervios craneales. Los nervios más afectados son el VI, que controla el movimiento lateral de los ojos y el VII, el cual controla la expresión facial. Los siguientes nervios afectados normalmente son, IX y el X, Gloso-Faríngeo y Vago o Neumogástrico. 4

5 Los problemas del desarrollo de estos nervios, conducen a dificultades para tragar, problemas de vómitos y habla nasal. Otro nervio más afectado es el XII, o Hipo-Gloso. Este nervio afecta a la movilidad de la lengua. El siguiente nervio más afectado es el III, o nervio Oculomotor, este nervio se encarga de los movimientos de los ojos. Además de la variabilidad de los nervios craneales involucrados, no todos son afectados de un modo simétrico o completo. El hecho unificador es la falta de expresión facial, y la disminución o falta de movimiento lateral de los ojos. 5

6 2.- CÓMO Y POR QUÉ SE PRODUCE? El Síndrome de Moebius es una enfermedad que tiene múltiples causas, y las diferentes causas siguen siendo básicamente desconocidas. No obstante, parece claro que no es producido por ninguna infección materna durante el embarazo, y tampoco se ha relacionado con ningún tipo de contaminante ambiental ni con la profesión de los padres. Lo que sí parece claro es que casi siempre hay, o bien una agenesia (desarrollo defectuoso, o falta total de desarrollo) de los núcleos de los nervios craneales VI y VII, o bien esos núcleos comienzan a desarrollarse de forma normal, y posteriormente, en algún momento del desarrollo embrionario, y probablemente por falta de riego sanguíneo, se destruyen. Todo esto se ha deducido de experimentos en animales de laboratorio y es muy frecuente que existan metrorragias (sangrado vaginal) durante el embarazo de madres con hijos con el síndrome de Moebius. También por algunos casos de s. Moebius cuyas madres habían tenido durante la gestación hipotensión severa a consecuencia de fuertes hemorragias tras un accidente de tráfico, y casos de madres que habían tomado medicamentos con fuerte efecto vasoconstrictor (acción bioquímica que estrecha el calibre de las arterias que transportan la sangre) ES HEREDITARIO EL SINDROME DE MOEBIUS? La inmensa mayoría de casos se dan de forma aislada, como caso único en una familia por otra parte normal, en la que no existe ningún otro miembro de la familia con el síndrome. Esto significa que el riesgo de que se repita el síndrome en hermanos/as de un afectado es muy bajo (<1%). También, el riesgo de que se transmita s. Moebius de madres a hijos/as de un afectado, es muy bajo. Existen casos familiares de síndrome de Moebius, en los que la parálisis facial se transmite de padres a hijos, afectando tanto a mujeres como a hombres. Estos casos son muy poco frecuentes, y la manifestación clínica del síndrome es un poco distinta, ya que los afectados por esta forma del síndrome presentan únicamente parálisis facial, sin las otras anomalías que suelen acompañar habitualmente al s. de Moebius. Actualmente a estos casos familiares no se les aplica el nombre de síndrome de Moebius sino que se les conoce como Parálisis Facial Hereditaria. 6

7 3.- QUE PROBLEMAS PUEDEN TENER LAS PERSONAS CON SÍNDROME DE MOEBIUS? - La falta de movilidad de la musculatura facial es la alteración más característica y definitoria del Síndrome de Moebius y es debida a la alteración bilateral del nervio facial. Es la causante de la inexpresividad de la cara, con ausencia de sonrisa-llanto aparente, además de la típica cara de máscara. Hay que tener en cuenta que el nervio facial lleva el impulso nervioso a todos los músculos que controlan la mímica facial: Frente, párpados, cejas, cara, labios, barbilla. La afectación del nervio facial no siempre es completa, casi un 50% de afectados presentan afectación asimétrica, con alguna zona de la cara que mantiene alguna capacidad de movilidad. En estos casos, un patrón de afectación muy constante es que las zonas superiores faciales, como frente, cejas y párpados, aparecen más intensamente afectadas que las zonas inferiores de labios y mentón. - La falta de movilidad de los músculos de los párpados producirá mala humidificación del ojo por la ausencia de parpadeo, con el consiguiente peligro de desarrollar ulceras corneales. Para evitar esto es conveniente el uso de gotas humidificantes ( lágrimas artificiales ) desde los primeros días de vida. Otro de los problemas asociados es la imposibilidad de mover lateralmente el ojo. Se debe a la afectación del nervio oculomotor externo y producirá estrabismo convergente (ojos bizcos ). Es la otra alteración característica del Síndrome de Moebius, aunque no todos la tienen necesariamente. Un aspecto a destacar es que la capacidad visual es siempre normal, pues el nervio de la visión, nervio óptico, no está afectado en el s. de Moebius. - En los primeros meses de vida se pueden presentar dificultades para la alimentación, con vómitos, toses y crisis de atragantamiento. En algunos casos puede ser necesaria la alimentación a través de una sonda nasogástrica, e incluso, en casos extremos, a través de un tubo de gastrostomía. En la mayor parte de estos casos, la capacidad de la alimentación mejora con el crecimiento y se consigue finalmente la alimentación oral normal. 7

8 - En los primeros meses de vida, es frecuente la hipotonía (tono muscular bajo). Casi en el 80% de casos se detecta este problema y su origen parece estar en la afectación de unas vías nerviosas (vía piramidal) que también pasan por el tronco cerebral. En la mayor parte de casos la hipotonía no suele ser intensa y mejora a lo largo del primer año de vida, no obstante en los casos más intensos se debe recurrir a fisioterapia. La hipotonía puede hacer que el niño/a afectado por Síndrome de Moebius alcance los pasos normales del desarrollo (mantener la cabeza, mantenerse sentado, lanzarse a caminar solo...) un poco más tarde que los demás niños. - Los afectados por el Síndrome también pueden tener problemas en la articulación del lenguaje, debido a las dificultades en el movimiento de los labios, a lo que pueden sumarse dificultades en la movilidad de la lengua (afectación del nervio XII) o del paladar (nervio X). Los principales problemas se dan al pronunciar palabras que requieren un movimiento normal de ambos labios como son los sonidos con las letras P, B, M, y sonidos que requieren fricción de la lengua contra el paladar, que son los sonidos R, FR, PR. Estos problemas se manejan con tratamiento rehabilitador de la voz yendo al Logopeda. - Puede darse maloclusión dental (al cerrar la boca, los dientes de las arcadas dentales superior e inferior no se alinean paralelamente y se montan unos sobre otros), y se debe manejar con el adecuado tratamiento de ortodoncia y/o máxilo-facial. También son más frecuentes las caries dentales ya que el mal cierre labial hace que la boca se reseque con facilidad y se pierda el efecto protector de la saliva, lo que favorece la aparición de caries. Es importante el aprendizaje temprano del cepillado de dientes después de las comidas y la consulta periódica con el dentista. - El pie zambo es la malformación esquelética más frecuentemente asociada al Moebius (casi un 25% lo tienen) y puede causar trastornos en la marcha. - La hipoplasia del pectoral (anomalía de Poland), si es intensa y causa mucho problema estético, puede corregirse con cirugía plástica. Este tipo de intervenciones deben plantearse cuando el afectado sea adulto y tenga capacidad para decidir por él mismo. - Debido a que en el Síndrome de Moebius la zona afectada es el tronco cerebral, o sea la zona donde se sitúan los núcleos de los nervios craneales, hay posibilidad de que en 8

9 ciertos casos, se afecten también las zonas donde están situados los núcleos nerviosos que controlan la respiración. Por otra parte, las anomalías orales y mandibulares pueden contribuir a que los niños/as afectados mantengan una respiración menos eficaz de lo normal, sobre todo durante el sueño. Por todo esto, es importante realizar, en los primeros meses de vida, estudios de ventilación durante el sueño. 9

10 4.- HAY RETRASO MENTAL EN EL SÍNDROME DE MOEBIUS? Un aspecto importante, que debe ser resaltado, es que el desarrollo intelectual muy rara vez está afectado en el Síndrome de Moebius, por lo que la capacidad intelectual de estas personas suele ser normal. En el estudio del Hospital La Fe de Valencia había 22 afectados mayores de 18 años de edad. De estos 22 afectados, 6 tenían estudios universitarios, 7 estudios de bachiller o formación profesional, y los 9 restantes estudios primarios. Respecto a la integración social-laboral, en 17 casos la integración era buena y no existían conductas de evitación social, circunscribiéndose los miedos y angustias a la época de la adolescencia. 11 de estos 17 casos tenían además pareja afectiva (11 casados y 4 novio/a). 10

11 5.- CÓMO SE DIAGNOSTICA? El diagnóstico es clínico, y en los primeros meses de vida no siempre va a ser fácil reconocer un síndrome de Moebius, por lo que en ocasiones el diagnóstico se retrasa. Las dificultades para la alimentación, junto a la inexpresividad facial y las malformaciones asociadas hacen que a veces se diagnostique inicialmente a estos niños como síndrome polimalformativo, parálisis cerebral o retraso psicomotor. En algunos casos, la escasa movilidad de los ojos lleva a pensar que son niños con algún tipo de defecto visual o incluso ciegos. Todo esto puede llevar en algunos casos a estigmatizar al paciente y a condicionar su manejo en los primeros años de vida, tratándolo como una persona con deficiencia mental y retrasando su escolarización normal. La prueba médica que más puede ayudar en el diagnóstico inicial es la Electromiografía facial, que puede realizarse ya desde los primeros días de vida y mostrará un patrón de afectación en el territorio inervado por el nervio facial. El estudio cromosómico (Cariotipo), suele ser siempre normal. 11

12 6. HAY ALGUN TRATAMIENTO CURATIVO? No hay ningún tratamiento curativo del Síndrome de Moebius. El cuidado de los niños afectados requiere de un equipo multidisciplinario que debería incluir a especialistas en Pediatría, Genética Clínica y Dismorfología, Traumatología/Ortopedia, Logopeda, Dentista/Ortodoncia, Otorrinolaringología, Oftalmología, Neurología, Fisioterapia, y Psicología. A medio-largo plazo, la labor de los educadores (escuela, deportes, actividades de tiempo libre...) y del psicólogo, será muy importante para la integración social y laboral. Un cirujano plástico canadiense, el Dr. Ronald M. Zuker, ha puesto a punto una intervención de cirugía plástica, conocida como operación de animación facial de Zuker, con la cual se consigue que las personas con Síndrome de Moebius logren movilizar un pequeño músculo facial que les permite un mejor cierre labial así como realizar el movimiento de sonrisa. La edad ideal para este tipo de intervención parece estar entre los 5-6 años, aunque puede hacerse a cualquier edad. 12

13 7.- SÍNTOMAS Falta de expresión facial/imposibilidad de sonreír. Ausencia de movimiento lateral en los ojos y parpadeo. Deformaciones y faltas en brazos y piernas. Problemas para tragar/alimentarse (a veces es necesario intubar a bebes debido a su imposibilidad para mamar) Estrabismo (ojos cruzados). Se corrige con cirugía. Lengua pequeña y/o deformada y con movimientos limitados. Paladar hundido. Babeo excesivo. Echar la cabeza hacia atrás al tragar. Dificultades del habla (en especial con sonido que implican el uso de los labios y que se necesita cerrar la boca: B,M,P y F). Retrasos motores debidos a flojedad en la parte superior del cuerpo. Problemas de dientes. Problemas de oídos. Sensibilidad a ruidos fuertes. Predisposición a infecciones respiratorias superiores. 13

14 8.- BIOGRAFIA: PAUL JULIUS MÖBIUS Nació el 24 de Enero de 1853 en Leipzig (Alemania). Cursó los estudias primarios en el colegio St. Tom. En 1870, estudia teología y filosofía en la Universidad de Leipzig. A partir de 1873, empieza los estudios de medicina. En 1789, abre su clínica privada en Leipzig. Totalmente dedicada a las enfermedades del sistema nervioso y terapias con tratamientos eléctricos. A partir de 1882, trabaja en el departamento de "desordenes del sistema nervioso" en el hospital general, primero como voluntario, y después como asistente (1883) bajo la dirección de Wilhem Erb y Adolf Von Stümpel. En 1883, ejerce como profesor de universidad después de escribir su tesis posdoctoral. En 1884, es el primero en descubrir una enfermedad rara, la cual llevaría su nombre: El Síndrome de Möbius (Moebius) En 1886, deja su empleo de asistente para hacerse editor de una revista médica y científica, y es nombrado director del hospital neurología. A finales del 1890, se retira progresivamente de sus diversas actividades para dedicarse plenamente a su clínica privada. Al mismo tiempo trabaja bajo la dirección de Ganser en el departamento de psiquiatría y neurología en el hospital general de Dresde. Fallece el 8 de Enero de

15 9.- DESCRIPCIÓN DE LOS 12 NERVIOS CRANEALES El síndrome de Moebius afecta los sexto y séptimo nervios craneales-no se desarrollan completamente causando parálisis del músculo del ojo y parálisis facial. Los movimientos de la cara, parpadeando, los movimientos laterales del ojo, y las expresiones faciales son controlados por estos nervios. Muchos de los otros 12 nervios craneales se pueden afectar, incluyendo los tercero, quinto, octavo, noveno, onceavo, doceavo. I. nervio olfatito: percibir olor II. nervio óptico: transmite la información visual III. nervio Oculomotor: músculos externos del globo ocular del motor y de las fibras sensoriales IV. nervio de Trocear: los músculos externos del globo ocular del motor y de las fibras sensoriales V. nervio de Trigémina: músculos de las fuentes para masticar VI. nervio de Abducen: referido al movimiento lateral del ojo y el párpado VII. nervio facial: controla los músculos de la expresión facial y controla dos tercios delanteros de la lengua y de la sensación en la piel de los dedos y de las puntas de los pies VIII. nervio auditivo: referido a la audiencia y al balance IX. nervio de Glossopharyngeal: lleva la sensación y el gusto de la parte posterior de la lengua y de la garganta; ayuda a controlar el tragar X. nervio del vagus: llega conexiones sensoriales y del motor a muchos órganos en el pecho y el abdomen XI. nervio accesorio: fuente de dos músculos del cuello, el sternomastoid y el trapecios XII. nervio hipoglosa: fuentes de músculos de la lengua y de algunos músculos pequeños del cuello 15

16 9.1. NERVIOS CRANEALES AFECTADOS POR EL SÍNDROME DE MOEBIUS IV Nervio motor troclear: los músculos superiores oblicuos de los ojos V Trigémio: (tres ramas) Menos involucrado. Rama I: Nervios sensoriales oftálmicos, de encima y alrededor de las órbitas oculares y parte de las fosas nasales. Rama II: Nervios sensoriales maxilares, de alrededor y debajo de las órbitas oculares y de la mandíbula y dientes superiores. Rama III: Nervios sensoriales mandibulares, de la parte baja de la cara, dientes y mandíbula inferior y (from temples and pinnae): también nervios motores de los músculos masticadores. VI Nervio motor abducente: musculos laterales rectos de los ojos. VII Facial: Nervios del tacto de las áreas de la lengua. Nervios motores de la expresión facial, frente, (pinnae) y nuca. XI Accesorio (dos ramas) Rama 1: Nervio motor craneal uniéndose al vago para "abastecer" faringe y laringe. Rama 2: Nervio motor espinal subiendo por la columna vertebral y entrando en el cráneo, luego saliendo de nuevo para los músculos de la nuca. XII Hipogloso: Nervios motores de la lengua y la región hioidea. 16

17 10.- MÚSCULOS DE LA CABEZA 17

18 MÚSCULOS DE LA CABEZA Los músculos de la cabeza se dividen en: masticadores y cutáneos. MÚSCULOS MASTICADORES Los músculos masticadores son cuatro pares: 1. MÚSCULO TEMPORAL. CARACTERÍSTICAS. SITUACIÓN. Está situado en la fosa temporal. FORMA. Es un músculo largo plano y radiado. TRAYECTO. Va de la fosa temporal a la apófisis coronoides del maxilar superior. INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN. El músculo se inserta: En la fosa temporal excepto en el canal retromalar. En la línea temporal inferior. En la cresta esfenotemporal (que separa fosa temporal de la esfenoidal) por fibras tendinosas que se confunden con las del pterigoideo externo. En la cara profunda de la aponeurosis temporal superficial. Las fibras convergen hacia abajo ya adelante, las anteriores verticales, las medias oblicuas, las posteriores reflejándose sobre el borde anterior de la raíz longitudinal de la apófisis cigomática y terminan en una aponeurosis de inserción, en ambas caras. La aponeurosis de inserción, se engruesa y retrae y se inserta en la apófisis coronoides de la siguiente forma: En el borde anterior de la apófisis coronoides, prolongándose por dos haces tendinosos en los dos labios del canal anterior de la rama ascendente. En el borde posterior de la apófisis coronoides. 18

19 En la cara interna de la apófisis coronoides. En la parte superior de la cara externa de la apófisis coronoides. APONEUROSIS TEMPORAL SUPERFICIAL. Cubre al músculo temporal. Se inserta hacia arriba: En el borde posterior del malar. En la cresta lateral del frontal. En la línea temporal superficial. Se inserta hacia abajo dividiéndose en dos hojas: La hoja superficial se inserta en el labio anterior de la apófisis cigomática. La hoja profunda se inserta en el labio posterior de la apófisis cigomática, (está separada de la anterior por tejido adiposo. Hacia abajo la aponeurosis está separada del músculo por tejido adiposo. ACCIÓN. Eleva el maxilar superior. Los haces posteriores regresan el cóndilo atrás, luego de movimientos de propulsión o lateralidad, que lo llevan adelante. INERVACIÓN. Está inervada por los nervios temporales profundos anterior, medio y posterior ramas del nervio maxilar inferior (tronco terminal anterior). 2. MÚSCULO MASETERO CARACTERÍSTICAS. SITUACIÓN. Se encuentra en la parte lateral de la cara, en la región maseterina. FORMA. Es un músculo grueso y rectángular. 19

20 TRAYECTO. Va desde el arco cigomático hasta la cara externa de la rama ascendente de la mandíbula. INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN. Sus fibras se pueden dividir en tres haces. HAZ SUPERFICIAL. Se inserta por una lámina tendinosa en: Los tres cuartos anteriores del arco cigomático. El borde posterior inferior del malar. La pirámide maxilar en su porción adyacente a la inserción malar. Los haces se dirigen hacia abajo y atrás. Terminan insertándose: El ángulo del maxilar inferior. El borde inferior del cuerpo del maxilar inferior. La parte inferior de la cara externa de la rama ascendente. HAZ MEDIO. Ubicado por dentro del superficial. Se inserta en todo el borde inferior del arco cigomático. Sus fibras se dirigen hacia abajo verticalmente. Termina insertándose en la cara externa de la rama ascendente del maxilar, por encima de haz superficial. HAZ PROFUNDO. Ubicado por dentro del haz medio y por fuera del músculo temporal. Se inserta en: La cara interna del arco cigomático. En la cara profunda de la aponeurosis temporal (hoja profunda). 20

21 Las fibras se dirigen abajo y adentro. Termina en la cara externa de la apófisis coronoides por debajo de la inserción del tendón del músculo temporal. ACCIÓN. Eleva la mandíbula. INERVACIÓN. Está inervado por la rama maseterina del nervio maxilar inferior (tronco terminal anterior). 3. MÚSCULO PTERIGOIDEO EXTERNO (pterigoideo lateral). CARACTERÍSTICAS. SITUACIÓN. Músculo par situado en la región pterigomaxilar por fuera del músculo pterigoideo interno. FORMA. Es un músculo grueso aplanado transversalmente. TRAYECTO. Va desde la apófisis pterigoides al cuello del cóndilo. INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN. Nace por dos cabezas: La cabeza esfenoidal se inserta: En la porción subtemporal del esfenoides (limitado arriba por la cresta esfenotemporal y abajo por el origen del ala externa de la apófisis pterigoides). En la cresta esfenotemporal. En el tercio superior de la cara externa del ala externa de la apófisis pterigoides. La cabeza pterigoidea se inserta: En los dos tercios inferiores de la cara externa de la ala externa de la apófisis pterigoides. 21

22 En la cara anterior de la apófisis piramidal (entre la apófisis pterigoides y la tuberosidad maxilar). En la tuberosidad maxilar (adyacente a la apófisis piramidal). Los haces de la cabeza esferoidal se dirigen hacia atrás y los del pterigoidea hacia atrás y arriba y convergen. Están separados por un intersticio en el que suele pasar la arteria maxilar interna. Termina en un solo cuerpo insertándose: En el borde anterior del fibrocartílago articular. En la fosita anterointerna del cuello del cóndilo. ACCIÓN. Produce movimientos: De lateralidad (diducción) del maxilar inferior, cuando se contrae uno de ellos. De propulsión, de la mandíbula cuando se contraen los dos a la vez. INERVACIÓN. Está inervado por el nervio rama del nervio maxilar inferior. 4. MÚSCULO PTERIGOIDEO INTERNO (pterigoideo medial). CARACTERÍSTICAS. SITUACIÓN. Esta situado en la fosa pterigomaxilar por dentro del músculo pterigoideo externo. FORMA. Es grueso y cuadrilátero. TRAYECTO. Va de la fosa pterigoidea a la cara interna del ángulo del maxilar inferior. INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN. Se inserta en la apófisis pterigoides: La cara interna del ala externa. 22

23 La parte posterior del la cara externa del ala interna. El fondo de la fosa pterigoidea y la cara posterior de la apófisis piramidal del palatino. Las fibras se dirigen hacia abajo adelante y afuera. Termina insertándose en: La cara interna del ángulo de la mandíbula. La parte inferior de la cara interna de la rama ascendente de la mandíbula. ACCIÓN. Eleva el maxilar inferior. INERVACIÓN. Está inervado por el nervio rama del maxilar superior. APONEUROSIS INTERPTERIGOIDEA. Está situada entre los dos pterigoideos, presenta forma cuadrilátera, con cuatro bordes y dos caras. El borde superior se inserta en la cisura de Glasser, espina del esfenoides y el borde interno del agujero oval. El borde inferior se inserta el maxilar inferior por arriba del las inserciones del músculo pterigoideo interno y en la espina de Spix. El borde posterior en relación con el cuello del cóndilo maxilar con el que limita el ojal retrocondíleo. El borde anterior se inserta en el borde posterior del ala externa de la apófisis pterigoides, y hacia abajo en la prolongación lingual de la aponeurosis perifaríngea. Su cara interna está en relación con el músculo pterigoideo interno. Su cara externa está en relación con la arteria maxilar interna y sus ramas que nacen por dentro del pterigoideo externo, el nervio maxilar inferior y sus ramas, el plexo venoso pterigoideo. Y a través de ellos con la aponeurosis pterigotemporomaxilar y luego el músculo pterigoideo interno. Presenta dos porciones: 23

24 La parte posterior constituye el ligamento esfenomaxilar, con dos porciones: El ligamento esfenomaxilar propiamente dicho, de la espina del esfenoides hasta la espina de Spix. El Ligamento timpanomaxilar que nace de la cisura de Glasser. La parte anterior está divida en dos partes por el ligamento pterigoespinoso, que va de la espina de Civinini a la espina del esfenoides. La parte superior presenta cribas para el paso de las ramas nerviosas para el pterigoideo interno, periestafilino externo y del martillo. La parte posterior es delgada. LIGAMENTO PTERIGOTEMPOROMAXILAR. Se encuentra por fuera del agujero oval, y del nervio maxilar inferior, se inserta: Se inserta hacia adelante en la parte superior del ala externa de la apófisis pterigoides. Se inserta hacia atrás y arriba en el ala mayor del esfenoides, con el cual limita el poro crotafítico buccinatorio de Hyrtl. Su borde superior libre es engrosada constituye el ligamento inominado de Hyrtl, limita con el esfenoides, el poro crotafítico buccinatorio de Hyrtl. MÚSCULOS CUTÁNEOS Son músculos que tienen inserción cutánea, se encuentran alrededor de los orificios de la cara, por lo que se los clasifica en cuatro grupos: Alrededor del orifico palpebral, del pabellón de la oreja, de las narinas y de orifico bucal. 24

25 1. MÚSCULOS DE LOS PÁRPADOS Y DE LAS CEJAS. Son cuatro músculos: a) MÚSCULO OCCIPITOFRONTAL. CARACTERÍSTICAS. SITUACIÓN. Se sitúa cubriendo la bóveda craneal. FORMA. Es músculo digástrico doble de forma aplanada. TRAYECTO. Va desde la línea curva occipital superior hasta la región superciliar. INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN. El músculo consta de cuatro vientres carnosos, dos occipitales hacia atrás y dos frontales (fusionados) hacia adelante, unidos entre sí a través de la aponeurosis epicraneal. MÚSCULO OCCIPITAL. Nace insertándose en la línea occipital superior y en la región mastoidea vecina. Las fibras ascienden y se dirigen adelante. Terminan insertándose en la aponeurosis epicraneal. MÚSCULO FRONTAL. Nace de la aponeurosis epicraneal. Las fibras se dirigen adelante y se fusionan con las del frontal del lado opuesto. Termina en la cara profunda de la piel de la región superciliar e interciliar después de entrecruzar a las fibras del músculo orbicular externo y del músculo superciliar y músculo piramidal. APONEUROSIS EPICRANEAL. Es el tendón intermedio del occipitofrontal, sus límites son: 25

26 Hacia atrás termina en los músculos occipitales, y prolongándose entre ellos hasta las protuberancia occipital externa. Hacia adelante en los músculos frontales llenado el espacio que los separa hacia atrás. Hacia los lados da inserción los músculos auriculares superior y anterior; y se inserta en la cresta supramastoidea y en el tejido celular subcutáneo de la región mastoidea. La aponeurosis está unida por trabéculas (a través del tejido celular subcutáneo), al cuero cabelludo; por lo que se mueve junto a ella. ACCIÓN. Cuando se contrae primero el occipital, tensa la aponeurosis epicraneal, y el frontal eleva la piel de las cejas. Cuando se contrae primero el frontal, y luego el occipital lleva adelante el cuero cabelludo. INERVACIÓN. Esta inervado por los ramos frontopalpebrales y auricular posterior del facial. b) MÚSCULO PIRAMIDAL. CARACTERÍSTICAS. SITUACIÓN. Está situado en el dorso de la nariz. FORMA. Es un delgado haz muscular. TRAYECTO. Va de la raíz de la nariz, a la región interciliar. INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN. Se inserta: En el cartílago lateral. En la cara anterior del hueso nasal, en su parte inferior. Asciende hasta la región superciliar donde termina en la cara profunda de la piel. 26

27 ACCIÓN. Lleva hacia abajo la piel de la región interciliar. INERVACIÓN. Está inervado por los ramos frontopalpebrales del nervio facial. c) ORBICULAR DE LOS PÁRPADOS. CARACTERÍSTICAS. SITUACIÓN. Se sitúa en el espesor de los párpados, por delante de los tarsos y del reborde orbitario. FORMA. Es un músculo aplanado. TRAYECTO Y DIRECCIÓN. Sus fibras de dirigen concéntricamente alrededor de la hendidura palpebral. INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN. Presenta dos porciones: una palpebral, situada completamente en los párpados y otra orbitaria que los rebasa hacia las regiones vecinas. PORCIÓN PALPEBRAL. Está conformada por cinco porciones: La porción marginal preciliar: Se origina en el ligamento palpebral interno y en la cresta lacrimal. Se discurre por delante de los bulbos pilosos de las pestañas. Termina insertándose en el borde anterosuperior del malar. La porción marginal retrociliar o músculo de Riolano. Se origina en el ligamento palpebral interno y en la cresta lacrimal anterior. Discurre por detrás de los bulbos pilosos de las pestañas. Termina insertándose en el borde anterosuperior del malar. La porción pretarsal. 27

28 Se origina en el ligamento palpebral interno. Sus fibras anulares, pasan por delante la cara de los tarsos. Termina insertándose en el ligamento palpebral externo. La porción preseptal, situada por delante del septum orbitario. Se origina en el ligamento palpebral interno y en el fondo del saco lacrimal. Sus fibras anulares, pasan por delante la cara del septum. Termina insertándose en el ligamento palpebral externo. El músculo de Horner se encuentra por detrás del tendón reflejo del orbicular de los párpados. La acción de esta porción es comprimir los canales lacrimales y el saco lacrimal. PORCIÓN ORBITARIA. Se origina insertándose: En el borde superior del ligamento palpebral interno o tendón directo del orbicular. En el reborde orbitario desde la inserción del ligamento palpebral interno hasta la escotadura supraorbitaria. Las fibras describen una elipse y se dirigen por delante del reborde orbitario superior, contornean la comisura externa, por delante del reborde orbitario inferior. Terminan insertándose: En el reborde orbitario interno, por debajo del tendón palpebral interno. En el borde inferior del tendón palpebral interno o tendón reflejo del orbicular. Otras fibras, constituyen los fascículos divergentes del facial y se dividen en: Superiores que terminan en la piel de las cejas. Externos que terminan en la piel de mejilla. Inferiores, que terminan en la piel de la mejilla. ACCIÓN. Cierra el orificio palpebral, moviliza las lágrimas hacia los puntos lacrimales y dilata el saco lacrimal. 28

29 INERVACIÓN. Está inervado por el músculo facial. d) MÚSCULO SUPERCILIAR. CARACTERÍSTICAS. SITUACIÓN. Está situado en la región superciliar. FORMA. Es un músculo aplanado y delgado. TRAYECTO. Va del arco superciliar a la cara profunda de la piel de la región superciliar. INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN. Nace insertándose en el tercio interno del arco cigomático. Se dirige hacia afuera, atraviesa el músculo orbicular y el frontal. Termina en la cara interna de la piel del tercio externo de la región superciliar. ACCIÓN. Lleva la parte interna de la ceja arriba y la parte externa abajo. INERVACIÓN. Esta inervado por los ramos frontopalpebrales del nervio facial. 2. MÚSCULOS DEL PABELLÓN DE LA OREJA. Se dividen en dos grupos: los músculos intrínsecos y los músculos extrínsecos o auriculares. MÚSCULOS AURICULARES. Son tres músculos atróficos: MÚSCULO AURICULAR ANTERIOR. Se encuentra por delante de la oreja, se inserta en la aponeurosis epicraneal y termina en la espina del hélix y en el borde anterior de la concha. 29

30 MÚSCULO AURICULAR SUPERIOR. Se encuentra por arriba de la oreja, se inserta en la aponeurosis epicraneal y termina en la cara interna del pabellón en la fosita, correspondiente al antihélix. MÚSCULO AURICULAR ANTERIOR. Se encuentra por detrás de la oreja, se inserta en la mastoides y termina en la concha del pabellón. MÚSCULOS DE LA NARIZ. Comprende a tres músculos, (pero también recibe haces de los músculos elevadores del labio superior y del ala de la nariz que se agrupan con los de los labios). MÚSCULO TRANSVERSO DE LA NARIZ. CARACTERÍSTICAS. SITUACIÓN. Se encuentra en el dorso de la nariz. FORMA. Tiene forma triangular. TRAYECTO. Va del dorso de la nariz hasta la fosa canina. INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN. Nace insertándose en la lámina aponeurótica, en el dorso de la nariz, que la une con el del lado opuesto. Las fibras descienden por el surco nasolabial, y termina en la cara profunda de la piel en este surco, y otras se continúan con las fibras externas del mirtiforme. ACCIÓN. Tira la piel del ala de la nariz hacia afuera y dilata las narinas. INERVACIÓN. Está inervado por los ramos infraorbitarios del nervio facial. 30

31 3. MÚSCULO DILATADOR DE LAS NARINAS. CARACTERÍSTICAS. SITUACIÓN. Se sitúa en el ala de la nariz. FORMA. Es un músculo delgado y pequeño. TRAYECTO. Va del surco nasolabial al ala de la nariz. INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN. Se inserta en la piel del surco nasolabial, alcanzan el borde inferior del ala de la nariz donde se fijan en la cara profunda de la piel. ACCIÓN. Lleva las alas de la nariz hacia afuera, dilata la nariz. INERVACIÓN. Está irrigado por la arteria del subtabique y ramas de la arteria facial, drena en las satélites. Está inervado por los ramos infraorbitarios del nervio facial. MÚSCULO MIRTIFORME. CARACTERÍSTICAS. SITUACIÓN. Se sitúa en la fosita mirtiforme. FORMA. Es un músculo plano cuadrilátero. TRAYECTO. Va del reborde alveolar al borde posterior de las narinas. 31

32 INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN. Se inserta en la fosita mirtiforme en la cara externa del maxilar superior. Se dirige hacia arriba. Termina en la cara profunda de la piel que recubre el subtabique y el borde posterior de las narinas. ACCIÓN. Baja el ala de la nariz y estrecha las narinas. INERVACIÓN. Está irrigado por la arteria del subtabique, rama de las coronarias superiores, drena en las satélites. Está inervado por ramas infraorbitarias del nervio facial. MÚSCULOS DE LOS LABIOS. Se agrupan en dilatadores y constrictores. DILATADORES. Son 13 pares de músculos situados en dos planos musculares, uno profundo y otro superficial. PLANO PROFUNDO. Constituido por cuatro músculos: MÚSCULO CANINO. CARACTERÍSTICAS. SITUACIÓN. Se sitúa en la fosa canina. FORMA. Es aplanado y cuadrilátero. TRAYECTO. Va desde la fosa canina al labio superior. 32

33 INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN. Se inserta en la fosa canina por debajo del agujero suborbitario. Desciende hacia abajo y afuera y termina insertándose en la cara profunda de la piel de la comisura y del labio superior, alcanzando algunas de sus fibras el labio inferior. ACCIÓN. Eleva la comisura y el labio superior. INERVACIÓN. Esta inervado por los ramos infraorbitarios del nervio facial. 4. MÚSCULO BUCCINADOR. CARACTERÍSTICAS. SITUACIÓN. Está situado en la mejilla entro los maxilares y la comisura de los labios. FORMA. Es cuadrilátero y aplanado. TRAYECTO. Va desde la parte posterior de la mejilla hasta la comisura de los labios. INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN. Se inserta hacia atrás: En el borde alveolar del maxilar superior. En el borde anterior del ligamento pterigomaxilar. En el borde alveolar del maxilar inferior y la cresta buccinatriz. Las fibras se dirigen hacia adelante, las superiores hacia abajo, las medias horizontalmente, las inferiores hacia arriba. Y se entrecruzan a nivel de la comisura de los labios. Termina insertándose por sus fibras superiores, en el labio inferior, las medias en la comisura de los labios y las inferiores en el labio superior. 33

34 El músculo está cubierto por la aponeurosis buccinatriz. ACCIÓN. Llevan la comisura de los labios hacia afuera. Cuando la boca está distendida expulsan el contenido, al soplar o silbar. Empujan el contenido de la boca hacia los dientes en la masticación. INERVACIÓN. Está inervada por los ramos infraorbitarios del nervio facial. MÚSCULO CUADRADO DEL MENTÓN. CARACTERÍSTICAS. SITUACIÓN. Se sitúa en la parte lateral del mentón y del labio inferior. FORMA. Es un músculo plano y cuadrilátero. TRAYECTO. Va del maxilar inferior al labio inferior. INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN. Se inserta en el tercio anterior de la línea oblicua externa del maxilar inferior. Se dirige hacia arriba y adentro y termina en la cara profunda de la piel del labio inferior y entrecruzándose en la línea media con el del lado opuesto. ACCIÓN. Tira el labio inferior hacia abajo y hacia afuera. INERVACIÓN. Está inervado por los ramos mentonianos del facial. 34

35 MÚSCULO DE LA BORLA DEL MENTÓN. CARACTERÍSTICAS. SITUACIÓN. Es un músculo par, situado en el mentón a cada lado de la línea media por dentro del músculo cuadrado del mentón. FORMA. Tiene la forma de una borla o un pincel. TRAYECTO. Va del mentón al labio inferior. INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN. Se inserta en la cara externa del cuerpo del maxilar inferior, a nivel de los incisivos y del canino. Se dirige hacia abajo y se inserta divergiendo en la cara profunda de la piel del mentón. ACCIÓN. Elevan el mentón y el labio inferior. INERVACIÓN. Está inervado por los ramos mentonianos del nervio facial. 35

36 11.- SISTEMA NERVIOSO El sistema nervioso está formado principalmente por tejido nervioso, está organizado en SN central (SNC) y SN periférico (SNP). El tejido nervioso está formado por neuronas y células acompañantes o de la glía. El sistema Nervioso Central El SN central está formado por el encéfalo i la médula espinal y se encuentra protegido por tres membranas que se llaman meninges. En su interior existe un sistema de cavidades conocidas como vertículos, por las cuales circula el líquido cefalorraquídeo. Encéfalo: es la parte del sistema nervioso central que está protegida por los huesos del cráneo. Está formado por: Cerebro: Es la parte más voluminosa y está dividido en dos hemisferios, uno derecho y otro izquierdo. La superficie se denomina corteza cerebral Cerebelo: Es la parte inferior y posterior del encéfalo, alojado en la fosa cerebral posterior junto al tronco del encéfalo. Tallo cerebral (bulbo raquídeo): conecta el cerebro con la medula espinal. La medula espinal: es una prolongación del encéfalo, como si fuera un cordón que se extiende por el interior de la columna vertebral. Sistema nervioso periférico El SNP está formado por los nervios craneales y espinales, que emergen del sistema nervioso central y recorren todo el cuerpo y los ganglios periféricos, que se encuentran en el trayecto de los nervios y que contienen cuerpos neuronales, los únicos fuera del sistema nervioso central. Los Nervios craneales: son doce pares que envían información sensorial procedente del cuello y la cabeza hacia el sistema nervioso central. Reciben órdenes motoras para el control de la musculatura esquelética del cuello y la cabeza. Estos nervios son pares: I. nervio olfatito: percibir olor II. nervio óptico: transmite la información visual 36

37 III. nervio Oculomotor: músculos externos del globo ocular del motor y de las fibras sensoriales IV. nervio de Trocear: los músculos externos del globo ocular del motor y de las fibras sensoriales V. nervio de Trigémina: músculos de las fuentes para masticar VI. nervio de Abducen: referido al movimiento lateral del ojo y el párpado VII. nervio facial: controla los músculos de la expresión facial y controla dos tercios delanteros de la lengua y de la sensación en la piel de los dedos y de las puntas de los pies VIII. nervio auditivo: referido a la audiencia y al balance IX. nervio de Glossopharyngeal: lleva la sensación y el gusto de la parte posterior de la lengua y de la garganta; ayuda a controlar el tragar X. nervio del vagus: llega conexiones sensoriales y del motor a muchos órganos en el pecho y el abdomen XI. nervio accesorio: fuente de dos músculos del cuello, el sternomastoid y el trapecios XII. nervio hipoglosa: fuentes de músculos de la lengua y de algunos músculos pequeños del cuello Nervio espinal Los nervios espinales, son aquéllos que se prolongan desde la médula espinal y atraviesan los músculos vertebrales para distribuirse a las zonas del cuerpo. Existen 31 pares de nervios espinales: 8 pares de Pequeños nervios raquídeos cervicales 12 pares de nervios raquídeos torácicos 5 pares de nervios raquídeos lumbares 5 pares de nervios raquídeos sacros. Desde 1 hasta 3 (variable) par de nervios raquídeos coccígeos 37

38 Formación de los nervios espinales En la médula espinal encontramos materia gris, recubierta por materia blanca. Desde la materia gris salen dos raíces dorsales (una en la izquierda, y la otra en la derecha) y dos raíces ventrales. Las raíces dorsales contienen axones sensoriales aferentes, Las raíces dorsales de cada lado continúan formando un ganglio de la raíz dorsal. Las raíces ventrales contienen axones eferentes motores. Poco después del ganglio espinal, las raíces se juntan, formando el nervio espinal, propiamente tal. Destino de los nervios espinales Después de que las raíces dorsales y ventrales se transformen en un nervio espinal, este nervio sale de la columna vertebral, para luego bifurcarse en sus ramas primarias dorsal y ventral. La rama dorsal, lleva la inervación motora y sensitiva para y desde la piel y músculos de la espalda. La rama ventral, lleva la información motora y sensitiva para el resto del cuerpo. La rama ventral primaria también dar lugar a las raíces de varios plexos, el cual se convierte en los nervios motores y sensoriales de los miembros superiores. Antes de formar los plexos, la rama ventral primaria se divide en dos otras ramas secundarias que conducen al ganglio simpático. Estos ganglios se conectan unos a los otros, formando la cadena simpática. Importancia de los nervios espinales Los músculos a los que una raíz espinal en concreto sirve son los miotomas, y los dermatomas son las áreas de inervación sensorial en la piel para cada nervio espinal. Esto es de gran importancia en el diagnóstico de trastornos neurológicos, pues la lesión de una o varias raíces nerviosas provocará signos o síntomas neurológicos (debilidad muscular, pérdida de sensibilidad) que permiten la localización de la lesión causante. 38

39 12.- GANCLIO NERVIOSO Los ganglios nerviosos son aquellas agrupaciones de los cuerpos de las neuronas localizadas fuera del sistema nervioso central (SNC) y en el trayecto de los nervios del sistema nervioso periférico (SNP), pertenecientes a este último. Los ganglios son puntos de conexiones entre diferentes estructuras neurológicas del cuerpo, como el SNC y el SNP. Están rodeadas por una cápsula de tejido conectivo y los axones (o prolongaciones neuronales) que parten de los ganglios forman parte de los nervios. Clasificación Se distinguen 2 tipos generales de ganglios, los ganglios espinales o sensitivos, también llamados ganglios de la raíces dorsales, con función aferente, donde se aprecia la presencia de abundantes conexiones neuronales distintivas y los ganglios vegetativos, que son pequeños grupos de células nerviosas multipolares situadas a mayor o menor distancia de las vísceras o parte de la pared de las visceral según sea su carácter funcional. 39

40 13.- NEURONA Las neuronas, son un tipo de células del sistema nervioso, su principal característica es la excitabilidad eléctrica de su membrana plasmática, están especializadas en la recepción de estímulos y conducción del impulso nervioso entre ellas o con otros tipos celulares, como por ejemplo las fibras musculares de la placa motora. Las neuronas presentan unas características que sustentan sus funciones: un cuerpo celular llamado soma o «pericarion», central; una o varias prolongaciones cortas que generalmente transmiten impulsos hacia el soma celular, denominadas dendritas; y una prolongación larga, denominada axón o «cilindroeje», que conduce los impulsos desde el soma hacia otra neurona u órgano diana. La neurogénesis, fue descubierta en el último tercio del siglo XX. Hasta hace pocas décadas se creía que las neuronas normales en el individuo maduro no se regeneraban, excepto las células olfatorias. Los nervios mielínicos del sistema nervioso periférico también tienen la posibilidad de regenerarse a través de la utilización del neurolema, una capa formada de los núcleos de las células de Schwann. Historia A principios del siglo XX, Santiago Ramón y Cajal situó por vez primera las neuronas como elementos funcionales del sistema nervioso. Cajal propuso que actuaban como entidades discretas que, intercomunicándose, establecían una especie de red mediante conexiones especializadas o espacios. La neurona es la unidad estructural y funcional del sistema nervioso. Recibe los estímulos provenientes del medio ambiente, los convierte en impulsos nerviosos y los transmite a otra neurona, a una célula muscular o glandular donde producirán una respuesta. Morfología Una neurona consta de: un núcleo voluminoso central, situado en el soma; un pericarion que alberga los orgánulos celulares típicos de cualquier célula eucariota; y neuritas que emergen del pericarion. 40

41 Núcleo Situado en el cuerpo celular, suele ocupar una posición central y ser muy conspicuo, especialmente en las neuronas pequeñas. Contiene uno o dos nucléolos prominentes, así como una cromatina dispersa, lo que da idea de la relativamente alta actividad transcripcional de este tipo celular. La envoltura nuclear, con multitud de poros nucleares, posee una lámina nuclear muy desarrollada. Entre ambos puede aparecer el cuerpo accesorio de Cajal, una estructura esférica de en torno a 1μm de diámetro que corresponde a una acumulación de proteínas ricas en los aminoácidos arginina y tirosina. Pericarion Diversos orgánulos llenan el citoplasma que rodea al núcleo. El orgánulo más notable, por estar el pericarion lleno de ribosomas libres y adheridos al retículo rugoso, es la llamada sustancia de Nissl, al microscopio óptico, se observan como grumos basófilos, y, al electrónico, como apilamientos de cisternas del retículo endoplasmático. Estos son particularmente notables en neuronas motoras somáticas, como las del ucerno anterior de la médula espinal o en ciertos núcleos de nervios craneales motores. Los cuerpos de Nissl no solamente se hallan en el pericarion sino también en las dendritas, aunque no en el axón, y es lo que permite diferenciar de dendritas y axones en el neurópilo. El aparato de Golgi, que se descubrió originalmente en las neuronas, es un sistema muy desarrollado de vesículas aplanadas y agranulares pequeñas. Es la región donde los productos de la sustancia de Nissl posibilitan una síntesis adicional. Hay lisosomas primarios y secundarios. Las mitocondrias, pequeñas y redondeadas, poseen habitualmente crestas longitudinales. En cuanto al citoesqueleto, el pericarion es rico en microtúbulos (clásicamente, de hecho, denominados neurotúbulos, si bien son idénticos a los microtúbulos de células no neuronales) y filamentos intermedios (denominados neurofilamentos por la razón antes mencionada). Los neurotúbulos se relacionan con el transporte rápido de las moléculas de proteínas que se sintetizan en el cuerpo celular y que se llevan a través de las dendritas y el axón. 41

42 Dendritas Las dendritas son ramificaciones que proceden del soma neuronal que consisten en proyecciones citoplasmáticas envueltas por una membrana plasmática sin envoltura de mielina. Sus orgánulos y componentes característicos son: muchos microtúbulos y pocos neurofilamentos, ambos dispuestos en haces paralelos; muchas mitocondrias; grumos de Nissl, más abundantes en la zona adyacente al soma; retículo endoplasmático liso, especialmente en forma de vesículas relacionadas con la sinapsis. Axón El axón es una prolongación del soma neuronal recubierta por una o más células de Schwann en el sistema nervioso periférico de vertebrados, con producción o no de mielina. Puede dividirse, de forma centrífuga al pericarion, en: cono axónico, segmento inicial, resto del axón. Cono axónico: Es muy visible en las neuronas de gran tamaño. En él se observa la progresiva desaparición de los grumos de Nissl y la abundancia de microtúbulos y neurfilamentos que, en esta zona, se organizan en haces paralelos que se proyectarán a lo largo del axón. Segmento inicial: En él comienza la mielinización externa. En el citoplasma, a esa altura se detecta una zona rica en material electronodenso en continuidad con la membrana plasmática, constituido por material filamentoso y partículas densas; se asume que interviene en la generación del potencial de acción que transmitirá la señal sináptica. En cuanto al citoesqueleto, posee esta zona la organización propia del resto del axón. Los microtúbulos, ya polarizados, poseen la proteína τ pero no la proteína MAP-2. Resto del axón: En esta sección comienzan a aparecer los nódulos de Ranvier y las sinapsis. Función de las neuronas Las neuronas tienen la capacidad de comunicarse con precisión, rapidez y a larga distancia con otras células, ya sean nerviosas, musculares o glandulares. A través de las neuronas se transmiten señales eléctricas denominadas impulsos nerviosos. 42

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